مقدمه: بیماری لوپوس اریتروماتوزوس یک بیماری سیستمیک است که ارگانهای مختلف را درگیر می کند. مطالعه حاضر به منظور بررسی نفریت لوپوسی در کودکان، سرانجام آن و فاکتورهای مرتبط با سرانجام آن صورت گرفته است.روش کار: مطالعه گذشته نگر بر روی 48 کودک مبتلا به نفریت لوپوسی با مراجعه به پرونده بیمارستانی آنان صورت گرفته است. خصوصیات بالینی و اپیدمولوژیک، سرانجام بیماران در مدت پیگیری ثبت گردیده و فاکتورهای موثر در سرانجام مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. احتمال بقای 5 سال بیماران و بقای کلیه محاسبه گردید.نتایج: کودکان مورد بررسی دارای محدوده سنی 11-3 سال و اکثریت دختر بودند. تمام بیماران در زمان مراجعه پروتئینوری و اکثریت خون در ادرار داشتند. شایعترین نوع پاتولوژی کلاس چهارم نفریت لوپوسی با 43.59 درصد بوده است. در پیگیری 29.2 درصد دچار نارسایی مزمن کلیوی و 25 درصد فشارخون بالا شدند. مهمترین فاکتور موثر در پیش آگهی های بیماران وجود فشار خون بالا در زمان اولین مراجعه و کلاس 4 نفریت لوپوسی بود. میزان بقای کلیه بعد از 5 سال 63.8 درصد بود.نتیجه گیری: محدوده سنی، شیوع جنسی و شیوع انواع پاتولوژی نفریت لوپوسی در کودکان در مطالعه حاضر با اکثریت مطالعات همخوانی دارد. با توجه به اینکه فشارخون از فاکتورهای موثر در پیش آگهی بیماران است باید توجه بیشتری به درمان بیماران با فشار خون بالا در زمان مراجعه صورت گیرد. بدتر بودن شانس بقای کلیه در بیماران مطالعه حاضر نیاز به بررسی بیشتر دارد.

سندرم Fechtner یک بیماری نادر اتوزومال غالب است که با مجموعه ای از علائم چشمی(کاتاراکت)، کاهش شنوایی عصبی، درگیری کلیه(هماچوری تا نارسایی کلیه)، انکلوزیون داخل گلبول سفید و ماکروترومبوسیتوپنی شناخته می شود. بیمار معرفی شده در این مقاله آقای 21 ساله ای بود که با تظاهرات خون ریزی مکرر از بینی، کاتاراکت هر دو چشم و کاهش شنوایی و افزایش کراتینین سرم مراجعه کرده بود. در لام خون محیطی بیمار، افزایش اندازه پلاکت همراه با کاهش شدید پلاکت و انکلوزیون داخل نوتروفیل مشاهده شد. بیمار سابقه فامیلی مثبت در خواهر و برادر داشت که هر دو به علت خون ریزی فوت کرده بودند. پدر بیمار تنها، تظاهرات خونی شامل ماکروترمبوسیتوپنی و انکلوزیون های داخل نوتروفیل داشت. از آن جا که تا کنون موردی از این سندرم بالینی در ایران گزارش نشده است، این بیمار به عنوان یک مورد نادر معرفی می گردد. هم چنین به علت عدم آشنایی همکاران با این سندرم، این بیماران تحت عنوان سندرم آلپورت طبقه بندی می شوند که توجیه اختلالات خونی بیماران را با مشکل مواجه می سازد و در نتیجه آن، بیماران مبتلا در معرض اقدامات تشخیصی و درمانی غیرضروری مانند اسپلنکتومی قرار می گیرند.

همزمانی نفریت اینترستیشیال و یووئیتیس که سندرم نفریت توبولو اینترستیشیال و یووئیتیس نامیده می شود (TINU) یک نوع غیر معمول و ناشایع از نفریت اینترستیشیال می باشد که بعد از رد کردن سایر تشخیص های افتراقی، تشخیص داده می شود. بیمار معرفی شده آقای 38 ساله با نارسایی حاد کلیه و یووئیتیس می باشد که در بیوپسی کلیه نفریت اینترستیشیال حاد تشخیص داده شد و با توجه به عدم وجود علایم کلینیکی و پاراکلینیکی سایر علل نفریت اینترستیشیال و یووئیتیس مانند بیماری و گنر گرانولوماتوزیس، سندرم شوگرن، سارکوئیدوز، تشخیص سندرم TINU برای بیمار مطرح شد و تحت درمان با کورتن خوراکی و چشمی قرار گرفت. بیماری پاسخ مناسب به درمان داشت.

عود یارلاپس لوپوسی بعد از تکمیل شدن یک دوره درمان با کورتن و تزریق سیکلوفسفامید، یک عارضه شایع است. در حال حاضر هنوز یک اتفاق نظر مشترک در مورد اینکه این بیماران چند تزریق متوالی باید دریافت کنند تا این عود اتفاق نیافتد، وجود ندارد. تجربه ما در مورد 10 بیمار از 25 بیمار مبتلا به ننفریت لوژوسی، که نیاز به درمان مجدد با دوز بالای کورتن خوراکی یا تزریق کورتن همراه با تزریق سیکلوفسفامید داشته اند، در این مقاله بیان می شود.عود لوپوسی در کلیه زمانی وجود دارد که بعد از پاسخ مناسب به درمان با کورتن و سیکلوفسفامید مجددا تمام نشانه های آن برگشت کرده باشند. این بیماران باید مجددا تحت درمان با کورتن با دوز بالا و به مدت طولانی (2 سال) و تزریق سیکلوفسفامید هر ماه یک بار به مدت شش ماه، هر 2 یک بار در شش ماهه دوم و هر سه ماه یک بار تا 2 سال انجام شود.10 بیمار از 25 بیماری که 3 نفر آنان پسر و 7 نفر دختر بودند پس از یک دوره درمان کامل (دوز بالای کورتن و تزریق سیکلوفسفامید) و پاسخ مناسب به درمان، عود مجدد داشتند. متوسط زمان بین پاسخ به درمان و عود مجدد 18 ماه بود (با طیف 8 ماه تا 3 سال).دو بیمار در حین درمان مجدد بطرف نارسایی کلیه (End Stage Renal Disease) سیر داشتند که یکی از آنها پیوند کلیه شد و دیگری درانتظارپیوند بسر می برد. یک بیمار به علت شدت گرفتاری (قلب، کلیه، مغز و ریه) و عفونت ثانویه فوت شد. سه بیمار به 8 تزریق ماهانه پاسخ مناسب دادند و 4 بیمار نیاز به تکرار دوره درمانی در مراحل بعد داشتند.در تکرار کوتاه مدت با دوزبالای کورتن و تزریق سیکلوفسفامید درمان موثر بود و در 50% موارد عود بیماری هم درمان موثر بوده است. نتایجی از درمان دراز مدت عود در دست نیست و نیز اینکه اثرات درمانی این دارو بیشتر است یا عوارض آن مشخص نیست.

لطفا برای مشاهده چکیده به متن کامل (PDF) مراجعه فرمایید.

هدف: لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) بیماری التهابی مزمنی با علت نامشخص است که ممکن است هر عضوی از بدن را مبتلا نماید. نفریت مشکل عمده بیماران لوپوسی است. گرفتاری بالینی کلیه در SLE کودکان شایعتر از بالغین است. هدف از این مطالعه بررسی سیر بالینی و هیستوپاتولوژی نفریت لوپوسی در کودکان و همچنین بررسی تاثیر و بی خطر بودن دوز بالای سیکلوفسفامید در درمان آن ها بود.روش بررسی: بطور گذشته نگر 25 کودکان زیر 16 سال که از 1374 لغایت 1375 در بیمارستان کودکان ابوذر اهواز بستری شده بودند و تشخیص نفریت لوپوسی آن ها با بیوپسی کلیه از راه جلد روشن گردیده بود مورد مطالعه قرار گرفت. مطالعات بافتی تماما در بیمارستان نمازی شیراز انجام یا تایید شده بود. حداقل مدت پیگیری 36 ماه در نظر گرفته شد. پنج بیمار بدلیل کوتاه بودن دوره پیگیری یا ناکافی بودن پرونده شان از مطالعه خارج شدند. یافته های بالینی و سرولوژی بیماران در هنگام بیوپسی استخراج شد. بیست بیمار باقیمانده بر اساس نتیجه بیوپسی کلیه و طبقه بندی WHO برای نفریت لوپوسی، بصورت زیر درمان شدند: یک بیمار (کلاس I) با دوز پایین پردنیزولون، 7 بیمار (کلاس III, II) با دوز بالای پردنیزولون، دیورتیک و داروی ضدفشار خون و 12 بیمار (کلاس IV) با دوز بالای پردنیزولون و 13 پالس وریدی متناوب سیکلوفسفامید (ماهانه برای 6 ماه و سپس هر 3 ماه) و متعاقبا میکوفنولات موفتیل درمان شدند. نهایتا یافته های بالینی، آزمایشگاهی و بافتی آن ها مورد بررسی و تحلیل قرار گرفت.یافته ها: از افراد مورد مطالعه 13 (65 درصد) دختر و 7 (35 درصد) پسر بودند. سن متوسط آن ها 10.2 سال (گستره 5 تا 13) بود. هیجده بیمار (90 درصد) بیش از 8 سال سن داشتند. تظاهر کلیوی 60 درصد بیماران بصورت سندروم نفریتیک – نفروتیک بود. بر اساس نتیجه بیوپسی یک نفر (5 درصد) مبتلا به کلاس I، 5 نفر (25 درصد) مبتلا به کلاس II، 2 نفر (10 درصد) مبتلا کلاس III و 12 نفر (60 درصد) مبتلا به کلاس IV بودند. ولی هیچ موردی از کلاس V گزارش نشد. بیماری 85 درصد مبتلایان با اقدامات درمانی فروکش نموده بود. سه بیمار به درمان پاسخ نداده بودند که از بین آن ها یک نفر تحت همودیالیز قرار گرفته بود و دو نفر نیز بدلیل نارسایی کلیه و ابتلای سیستم عصبی مرکزی فوت نموده بودند. از 12 کودک مبتلا به کلاس IV، یازده نفر به پردنیزولون و پالس وریدی سیکلوفسفامید پاسخ داده بودند و هیچگونه عوارض کوتاه یا دراز مدتی نیز در آن ها مشاهده نشده بود.نتیجه گیری: به نظر می رسد که پالس های وریدی سیکلوفسفامید در اکثریت کودکان مبتلا به نفریت لوپوسی شدید (کلاس IV) قادر به بهبود بالینی و علایم کلیوی باشند. همچنین بنظر می رسد که MMF داروی مناسبی برای نگهداری وضعیت پایدار و درمان موارد مقاوم باشند. بهرحال، این مطالعه روی نمونه کمی صورت گرفته است. لذا برای تایید تاثیر و بی خطر بودن پالس های وریدی سیکلوفسفامید مطالعه روی نمونه های بزرگتر ضروری است.

مقدمه: استرس اکسیداتیو ایجادشده با ازدیاد اکسیدانها وکاهش آنتی ااکسیدانها در پاتوژنز بیماری های متعددی ازجمله لوپوس دخالت دارند. جزئیات ارتباط بین آنتی اکسیدان و پرواکسیدان و افزایش بروز نفریت در بیماران لوپوسی نامشخص است. هدف این مطالعه بررسی نقش آنتی اکسیدان و پرواکسیدان و ارتباط آن با نفریت لوپوسی است.روش کار: این مطالعه توصیفی مقطعی در بیمارستان امام رضا (ع) مشهد در سال 1392 انجام شد. تعداد 21 بیماربا نفریت لوپوسی و 22 بیمار مبتلا به لوپوس بدون نفریت مورد مطالعه قرار گرفتند. 23 فرد سالم به عنوان گروه شاهد انتخاب شدند. بالانس پرواکسیدانت- آنتی اکسیدانت و سطوح AntidsDNA، ANA،C3  و C4 اندازه گیری و معیار شاخص فعالیت بیماری اریتماتو لوپوس سیستمیک محاسبه شد. اطلاعات با آزمون های تی، پیرسون و اسپیرمن و نرم افزار SPSS مقایسه و تجزیه و تحلیل شد.نتایج: میانگین سطوح بالانس پرواکسیدانت- آنتی اکسیدانت دربیماران لوپوسی به طور معنی داری نسبت به افراد شاهد بالاتر بود ولی بین دوگروه بیماران لوپوسی با و بدون نفریت تفاوت معنی داری مشاهده نشد. ارتباط معنی داری بین سطوحPAB  باSLEDAI  در کل بیماران لوپوسی و بیماران بانفریت لوپوسی مشاهده شد، ولی دربیماران بدون نفریت لوپوسی این ارتباط مشاهده نشد. در بیماران لوپوسی بین سطوحPAB  با سطوح C4 ارتباط معکوس و معنی داری مشاهده شد ولی سطوحPAB  با C3 و AntidsDNA ارتباط معنی داری نشان نداد. در بیماران با نفریت لوپوسی بین سطوحPAB  با میزان پروتینوری ارتباط مستقیم ومعنی داری مشاهده شد.نتیجه گیری: نتایج این مطالعه نشان دهنده افزایش روندهای استرس اکسیداتیو دربیماران لوپوسی نسبت به افراد شاهد وارتباط توازن آنتی اکسیدان- اکسیدان با فعالیت بیماری در بیماران بانفریت لوپوسی بود.

پیش زمینه و هدف: نفریت لوپوسی یکی از تظاهرات شایع و شدید بیماری لوپوس اریتماتوس سیستمیک است که می تواند منجر به نارسایی کلیه و حتی مرگ بیمار گردد. حداقل 30-20درصد از موارد نفریت لوپوسی پرولیفراتیو به درمان استاندارد پاسخ نمی دهند. برای درمان این بیماران روش های مختلفی پیشنهادشده ولی در مورد هیچ کدام از آن ها توافق عمومی وجود ندارد. هدف از این مطالعه بررسی نتایج درمان با سیکلوسپورین در درمان نفریت لوپوسی پرولیفراتیو مقاوم به درمان است.مواد و روش کار: در یک مطالعه گذشته نگر بیماران مبتلا به نفریت لوپوسی پرولیفراتیو مقاوم به درمان استاندارد که تحت درمان با سیکلوسپورین قرار گرفته بودند، بررسی شدند. این بیماران ازنظر رمیسیون کلیه، کراتینین سرم، میزان پروتئین اوری، عوارض جانبی درمان، مورتالیتی و فعالیت بیماری موردمطالعه قرار گرفتند.یافته ها: 25 بیمار مبتلا به نفریت لوپوسی تحت درمان با سیکلوسپورین با میانگین سنی 6.9±30 شامل 5 مرد (20 درصد) و 20 زن (80 درصد) موردبررسی قرار گرفتند. میزان پروتئین اوری بعد از درمان کاهش معنی داری پیدا کرد (P<0.001). سطح کراتینین سرم در طی درمان با سیکلوسپورین تغییر معنی داری پیدا نکرد. رمیسیون کامل کلیوی در 60 درصد و نسبی در 32 درصد بیماران ایجاد شد. در طول پیگیری دوز پردنیزولون از 26.3 میلی گرم در روز به 6.8 میلی گرم در روز کاهش یافت. شایع ترین عارضه دارو عوارض گوارشی بود.بحث و نتیجه گیری: بر اساس یافته ای مطالعه ما سیکلوسپورین در درمان نفریت لوپوسی پرولیفراتیو مقاوم به درمان موثر است.

مقدمه اضافه شدن تغییرات سندرم آنتی فسفولیپید یا APS نفروپاتی بر ضایعات کلیوی لوپوس، موجب پیشرفت بیماری کلیوی و بدتر شدن پیش آگهی آنها می شود. هدف این پژوهش یافتن نشانگرهایی در بیماران لوپوسی بود که بتواند بروز APS نفروپاتی را در آنها پیش گویی کند زیرا می توان بر پایه آنها درمان هایی را برای پیش گیری از بروز پیامدهای دیگر، پیش بینی کرد.روش ها: در این پژوهش مقطعی، نمونه های بیوپسی کلیه 66 بیمار دچار به نفریت لوپوسی، به روش سرشماری و توسط یک نفروپاتولوژیست، بر اساس تقسیم بندی جدید نفریت لوپوسی ISN/RPS 2003، بازبینی شد و تغییرات همزمان ناشی از سندرم آنتی فسفولیپید بررسی گردید. نتایج با استفاده از آزمون های آماری مجذور کای و t مستقل در نرم افزار آماری SPSS مورد تحلیل قرار گرفتند.یافته ها: در 8/31% بیماران، تغییرات APS نفروپاتی دیده شد. شایع ترین نوع نفریت لوپوسی، کلاس IV بود. بین هر کدام از انواع نفریت لوپوسی و وجود همزمان تغییرات APS نفروپاتی (0.05<P)، بین همزمانی نفریت لوپوسی و ASP نفروپاتی با سطح سرمی کراتینین در زمان بیوپسی کلیه (0.434=P) و نیز بین حضور آنتی فسفولیپید آنتی بادی ها و جود تغییرات همزمان ASP نفروپاتی (0.904 =P)، تفاوت معناداری یافت نشد. بین علایم بالینیی بیماران (ترومبوز، ایسکمی) و وجود تغییرات همزمان ASP نفروپاتی، تفاوت معنادار بود (0.001=P).نتیجه گیری: این پژوهش نشان داد که آسیب شناسان باید به هنگام خواندن و گزارش لام بیوپسی کلیه ی بیماران مبتلا به نفریت لوپوسی، به وجود همزمان تغییرات مربوط به APS نفروپاتی هم دقت کافی نمایند زیرا وجود این تغییرات در درمان صحیح به پزشک معالج کمک می کند و می تواند از بروز حوادث عروقی ترومبوتیک در بیماران نفریت لوپوسی پیش گیری نماید. 

مقدمه: اگرچه درسال های اخیر در رابطه با درمان لوپوس تحقیقات متمرکزی صورت گرفته، لیکن تعداد کمی از این مطالعات در ارتباط با نفریت لوپوسی در اطفال بوده است. این بیماری در کودکان بویژه در گروه های مبتلا به گلومرولونفریت پرولیفراتیو منتشر و التهاب فعال انترسیس با پیش آگهی نامساعدی روبرو می باشد. همزمان با دسترسی به پروتکل های درمانی جدید در رابطه با بیماران مبتلا به انواع شدید نفریت لوپوسی ، مشخص نمودن کودکانی که در معرض ابتلا به نارسائی کلیه قرار دارند، می تواند از اهمیت فزاینده ای برخوردار باشد. این مطالعه به منظور بررسی سیر بالینی، هیستوپاتولوژی، یافته های سرولوژیک و اهمیت پروگنوستیک برخی پارامترها در تعیین ریسک فاکتورهای دخیل در پیدایش نارسائی کلیه و مرگ و میر در کودکان مبتلا به نفریت لوپوسی انجام شد. مواد و روشها: در این مطالعه پرونده 30 کودک زیر 16 سال و مبتلا به نفریت لوپوسی که در مرکز طبی کودکان بین سال های 1368 لغایت 1377 بستری و تحت درمان قرار گرفته بودند، بصورت گذشته نگر مورد بررسی قرار گرفت. از همه بیماران قبل از شروع درمان بیوپسی کلیه از راه پوست بعمل آمد. در 3 مورد بیوپسی پیگیری انجام شد. ضایعات براساس کلاسیفیکاسیون سازمان بهداشت جهانی World Health (Organization WHO) درجه بندی گردید. پارامترهای بالینی و سرولوژیکی در زمان بیوپسی کلیه ثبت گردید. یافته ها: از همه بیماران طی یکسال از شروع بیماری بیوپسی کلیه بعمل آمد. از این تعداد براساس طبقه بندی WHO در یک مورد کلاس II ، 5 مورد (16.7%)، کلاس III، 21 مورد (70%) کلاس IV و 3 مورد (10%) کلاس V از جمله یافته های مشاهده شده در مطالعه هیستولوژیک بود. میانگین پیگیری بیماران 60 ماه بود. در بیوپسی های انجام شده در زمان پیگیری یافته ها از نظر هیستولوژیکی در دو مورد ثابت و در یک مورد پیشرونده گزارش گردید. در مجموع میزان ماندگاری 5 ساله کلیه و بیمار بترتیب 46.67% از (14از30) و 93.33% (2 از 30) بود. در گروه مبتلا به کلاس IV این میزان بترتیب 47.61% (10 از 21) و 95.21% (20 از 20) از بیماران را شامل می شد. بیشترین موارد نارسائی پیشرفته کلیه 66.66% (2 از 3) و مرگ و میر 33.33% (1 از 3) در کودکانی مشاهده شد که مبتلا به کلاس V بیماری بودند. هیپرتانسیون مداوم، آنمی (هموگلوبین کمتر از<10gr/dl )، کلیرانس کراتینین کمتر از 75/ml/min/1.73m2 ، پروتئین اوری در حد نفرتیک در زمان انجام اولین بیوپسی از جمله پارامترهائی بودند که بین این فاکتورها و سیر بیماری بطرف اختلال عملکرد یا نارسائی پیشرفته کلیه رابطه معنی داری وجود داشت(p<0.01) نتیجه گیری و توصیه ها: در این مطالعه کودکان مبتلا به کلاس IV نفریت لوپوسی نسبت به دیگر مطالعات انجام شده در سالهای قبل از پیشآگهی بهتری برخوردار بودند. از طرف دیگر بیماران مبتلا به پرفشاری خون ، آنمی، کلیرانس کراتینین کمتر از73m2 ml/min/1. ، پروتئین اوری در حد نفرتیک و نفریت لوپوسی کلاس V در زمان تشخیص با ریسک بالائی از سیر بیماری بطرف اختلال عملکرد یا نارسائی پیشرفته کلیه مواجه می باشند. کلاسیفیکاسیون هیستولوژیک ضایعات در شروع بیماری، اعمال برخی مراقبت های درمانی ویژه، استفاده از برخی روش های درمانی تهاجمی از قبیل انفوزیون پالس متیل پردیزولون و پالس سیکلوفسفاماید از جمله اقداماتی هستند که بنظر می رسد در پیشگیری از مختل شدن عملکرد کلیه و افزایش میزان بقا کلیه و ماندگاری بیماران موثر باشد.